諾西那生鈉注射液，可用于治療罕見病“脊髓性肌肉萎縮癥”。作為一種生僻的藥品，它原本少為人知，但因其“70萬一針”的天價，近日成為討論的熱點。

湖南農(nóng)婦周早英，也是討論者之一。她關(guān)注著這一事件的走向，因為她的一對兒女，也是罕見病患者。其中兒子李朋輝，已于2012年10月，因“大肚子病”去世，無力承擔的巨額醫(yī)療費，是周早英心里永遠的痛。

“我向兒子發(fā)過誓，要把他的姐姐留在世界上。”8年過去了，她似乎做到了當初對兒子的承諾，但一切還遠遠沒有結(jié)束。

2012年10月，周早英的兒子朋輝因患罕見“大肚子病”，不幸離世。周早英哭干了眼淚，但自始至終不敢動輕生念頭，因為她的女兒李桂芳的肚子，也漸漸大了起來。“我向兒子發(fā)過誓，要把他的姐姐留在世界上。”周早英說。8年過去了，周早英和女兒站在自家的樓頂上，看向朋輝埋葬的地方。她似乎做到了當初對兒子的承諾，但一切還遠遠沒有結(jié)束。

2020年7月28日晚，周早英在朋輝的墳前痛哭

2020年7月28日，是湖南農(nóng)婦周早英的小兒子李朋輝的19歲“生日”。從周早英半山坡上的家中出發(fā)，步行10分鐘到村口的公路旁，爬上路邊的玉米地，就是朋輝埋葬的位置。“兒子走了8年了，我沒有一天不在想他。”面對外人永遠一副笑臉的周早英站在那個特殊的位置，終于控制不住眼里的淚水，在黑夜中嚎啕痛哭，“你在那邊，多寂寞啊！媽媽多想過去陪你！但媽媽必須活著，留住跟你一樣苦命的姐姐。朋輝，你能理解媽媽吧？”

周早英今年48歲，老家在湖北麻城，早年間嫁到了湖南郴州宜章縣新華村的農(nóng)戶李祥根家里，1999年生下了女兒李桂芳，兩年后有了兒子李朋輝。小的時候，姐弟倆是村里最活潑的那類孩子，桂芳有水靈靈的大眼睛，朋輝聰明機靈，有兒有女的一家人別提有多幸福。那個時候唯一留在周早英心中的一個迷，就是兒子朋輝的肚子。“他的肚子比一般孩子大些，我摸了摸，里面感覺硬硬的，不像別的孩子，肚子大，但軟。”周早英說，“后來，我也摸了下女兒的肚子，外觀看起來比較正常，但也有一個地方比較硬。”

湖南戈謝病孩子癥狀

隨著孩子年齡增長，小兒子朋輝的肚子，漸漸越來越大，上面青筋暴露，還出現(xiàn)下垂，里面像充滿了積水。周早英覺得不對，四處求醫(yī)。然而每次醫(yī)生給出的都是偏方，無論是打針，還是吃中藥，孩子的肚子都沒有任何好轉(zhuǎn)，反而愈發(fā)嚴重。與此同時，女兒桂芳肚子里的硬塊，也變大了，肚臍上方微微鼓起。

2010年，朋輝的肚子已經(jīng)幾近破裂，同時四肢卻瘦小如柴，漸漸走路都困難。周早英帶著孩子趕到武漢協(xié)和醫(yī)院，前后排了十幾天隊，終于看到了醫(yī)生。“你這是罕見病咧，趕緊去北京協(xié)和找醫(yī)生看吧。”武漢的醫(yī)生終于給出了正確的方向，周早英趕緊帶著兒子去了北京，而在那邊，醫(yī)生診斷出結(jié)果后告訴周早英：“這個病叫‘戈謝病’，是罕見病，有藥，但怕是大老板也看不起，你們家這個條件，還是別想了。”周早英聽到了一個令她幾乎絕望的結(jié)果，在醫(yī)院里，她手足無措，哭了兩天兩夜。

2011年開始，朋輝病情惡化。2012年10月11日，孩子不小心摔了一跤，再也沒有站起來。周早英帶著他去醫(yī)院，請求醫(yī)生“能救一分鐘就多救一分鐘”，然而依然無濟于事。周早英抱著孩子回到家中，放在家里的長椅上。朋輝就一直拽著媽媽的手，盯著媽媽，一句話也說不出來，沒多久，就咽氣了。“他走的時候，很痛苦，眼睛最終也沒有閉上。”8年過去，兒子離世時的畫面，如同刀刻在她的記憶中，每一個細節(jié)，她都記的清清楚楚。

朋輝去世當天，李桂芳從學校中火速趕回，也沒能見到弟弟最后一面。從那之后，李桂芳的臉上再也沒有了笑容，成績也從班級前幾名，跌至谷底，從此一蹶不振。

而周早英度過了神情恍惚的2個多月，每日翻看兒子的日記、相片，不能從中走出，經(jīng)常一哭就是一夜。家里人怕她垮了，悄悄扔掉了很多朋輝留下的記憶，但周早英依然偷偷收起了一些，直至今日，她都會不時翻看。

“那個時候，如果我只有一個孩子，相信已經(jīng)不會再活在世上。但我知道，桂芳肯定也是同樣的問題，只是還沒有發(fā)展成朋輝那個樣子，從那天開始，我的命就是為了桂芳而活。”

周早英家下的宗祠前，還刻著兒子的名字，這幾乎是他來過的唯一印記

周早英的丈夫李祥根開始四處打工，周早英一邊照顧孩子，一邊做點零工，同時四處問藥。然而得知，除了進口特效藥外，再無任何治療戈謝病的方式，可動輒兩萬余元一支的藥物，根本不是她的家庭能夠承受。

唯一幸運的是，桂芳的病情發(fā)展緩慢，留給了周早英更多的時間。而與此同時，湖南省其他戈謝病患者家庭也在尋找周早英，他們唯一的出路只有一條：讓戈謝病用藥納入醫(yī)保。否則其余所有的努力，終將化為泡影。

2017年開始，李桂芳的肚子漸漸也大了起來，李桂芳知道，留給桂芳的時間也不多了。而在湖南，同樣狀況的家庭有7家，他們中，有的孩子因為脾臟腫大，已經(jīng)被切除，但導致了其他并發(fā)癥，如肝臟腫大，雙目失明等；有的孩子肚子一天天變大，到了臨界值，像極了當初的朋輝。

“桂芳肚子越來越大，如今像是五六個月身孕的孕婦。”周早英說，“她開始一天天沉默，不會出門見人，而我能做的，只有去努力和其他孩子的家長一起，跑醫(yī)保，才有可能在未來救上她一命。我決不能再承受一次孩子在我眼前離開的悲劇。”

2020年3月11日，中國大部分地區(qū)疫情的影響尚未消散，但湖南省七八位戈謝病家庭的群里，突然爆發(fā)出歡呼。“那天下了文件，從4月1號開始，戈謝病的藥在湖南進入了醫(yī)保體系，政府進行70%的報銷，封頂47萬元，雖然不像上海浙江那樣，90%以上報銷，但總算也讓我們看到一絲希望。”

4月24日，周早英帶著親戚朋友那里借來、銀行貸款來的幾萬元錢，和湖南其他戈謝病孩子的家長一起，帶著孩子們來到南華大學附屬長沙中心醫(yī)院。上午10點15分左右，李桂芳第一次進行了特效藥物治療，周早英喜極而泣。“8年了，我總算看到了一絲希望。”周早英說，“那個晚上，我睡得特別香，第二天早晨9點才醒，這是我8年來，睡的唯一一個好覺。”

周早英家是建檔立卡貧困戶，多年來為了給兩個孩子治療，已經(jīng)傾家蕩產(chǎn)，但她表示，只要自己還能動，就會為女兒的藥拼盡全力。從今年6月開始，周早英就在老家的卷煙廠，做起了女工。每天早晨5點出發(fā)，下午六七點下班，在那里負責捆綁新鮮煙葉，卸烤熟的煙葉，一天十三四個小時，可以賺70元錢。

如今天氣炎熱，如炙烤一般，工作棚內(nèi)氣溫高達35度，烤箱里更是有四十余度，周早英每天都熱得大汗淋漓，不停地喝水。可即便這樣，她也必須做，因為女兒目前的身體還不能做事兒，家里全靠自己和老公微薄的收入支撐。“我雖然就只能掙70一天，但也必須去做。我看著女兒打了幾針藥，臉色好了很多，肚子也稍微小了一些，我就知道，我還能救她，我能幫朋輝，把姐姐留在這個世界。”

在自家破舊的一層小樓樓頂，周早英帶著女兒桂芳，留下了這些年母女最正式的一張合影，桂芳也第一次正面面對鏡頭，和母親的手緊緊握在一起。“她現(xiàn)在開朗了一些，起碼愿意出來見人了。”周早英說，“雖然我們家現(xiàn)在想給女兒持續(xù)用上藥，還是一件難如登天的事情，但我起碼敢去想這件事了，女兒的心里也知道，自己或許有救了。”

圖文視頻 夢龍影像公益工作室/馬路遙 黃昕 （原創(chuàng)稿件，盜稿必究）

注解

“戈謝病”無法通過常規(guī)產(chǎn)檢查出，中國已知患者約400人。身患此癥的孩子，因為體內(nèi)缺乏一種代謝酶，會導致肝脾腫大，也會產(chǎn)生其他并發(fā)癥。如果不注射特效藥物，就會肚大如孕婦，最終窒息而亡。如果可以持續(xù)穩(wěn)定用藥，如同糖尿病人注射胰島素，患者則可以如正常人一樣生活。罕見病藥物幾乎都是天價，目前中國戈謝病藥物注射一支約2萬元，。中國浙江、上海、山西、青島等地納入醫(yī)保，患者年開支在數(shù)萬至十余萬元不等。若無醫(yī)保，年開支達60-200萬元，終身用藥，幾乎沒有家庭可以承擔。