原創(chuàng) 鄭智 醫(yī)學(xué)界心血管頻道

醫(yī)生，我的胸痛在右邊……

本例學(xué)習(xí)要點(diǎn)

該患者是罕見的先天性解剖變異，內(nèi)臟反位，即心臟在右，胃、脾臟在右，肝臟在左，俗稱“鏡像人”。

這種解剖變異平時(shí)沒有臨床癥狀和表現(xiàn)，在主動(dòng)脈夾層就醫(yī)檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。臨床醫(yī)生應(yīng)該了解這種解剖上的變異，從而作出相應(yīng)的治療上的調(diào)整。

很多影視作品中，人左側(cè)中槍后擊中心臟通常會(huì)即刻斃命，但有的人卻有天生的本領(lǐng)，能大難不死。

這個(gè)橋段最早出現(xiàn)在影視作品中是1962年邦德007電影系列中《007之諾博士》（Dr. No）。影片中有一個(gè)橋段，諾博士告訴邦德，自己的心臟與常人不同，不在左側(cè)而在右側(cè)，如果不是這樣的話他早就死在了一次謀殺當(dāng)中。

圖1 電影007中的諾博士

沒有想到電影上面的這種情況居然在我身上發(fā)生了。

我是一個(gè)普普通通的農(nóng)民，平時(shí)也沒生過病，一直覺得自己跟正常人沒有什么不同，直到有一天，我因?yàn)橐粓鐾蝗缙鋪淼闹夭”凰瓦M(jìn)了醫(yī)院。

醫(yī)生除了告訴我一個(gè)沒聽說過的疾病名稱主動(dòng)脈夾層，還告訴我一個(gè)連我自己都不知道的秘密：我和常人不同，我是一個(gè)“鏡像人”。

什么是“鏡像人”

在醫(yī)學(xué)上被稱為內(nèi)臟反位， 他們不止心臟長在右側(cè)， 而且體內(nèi)所有主要器官的位置與正常人都是相反的， 就像一個(gè)人照鏡子，自己與鏡中人的關(guān)系一樣。

早在十七世紀(jì)， 意大利的外科手術(shù)師和解剖學(xué)家Marco Aurelio Severino就發(fā)現(xiàn)了心臟生在右側(cè)的人。一個(gè)多世紀(jì)之后，出生于蘇格蘭的內(nèi)科醫(yī)生、病理學(xué)家Matthew Baillie也描述過內(nèi)臟完全反位的“鏡像人”情況。與正常人不同，“鏡像人”的心臟在右側(cè)，肝臟在左側(cè)，胃、脾臟在右側(cè)（如圖2）。

圖2 “鏡像人”與正常人的內(nèi)臟部位比較

“鏡像人”是正常人嗎？

內(nèi)臟反位在人群中的發(fā)生率大概為萬分之一到十萬分之一，可以是右位心內(nèi)臟反位（ 所有內(nèi)臟都反位），還有左位心內(nèi)臟反位（心臟還在左邊，身體其他器官反位）。

除了內(nèi)臟位置不同以外，“鏡像人”在功能上大部分與正常人無異，很多“鏡像人”都是在意外中發(fā)現(xiàn)了自己身體上的特殊性。正如上面007電影系列中諾博士也是在一次意外中才得知自己身體里隱藏的秘密。

“鏡像人”發(fā)生的心血管疾病

完全性內(nèi)臟反位的患者除了解剖上跟正常人不同外，大部分沒有臨床癥狀或表現(xiàn)。上述病人因?yàn)榧毙孕赝淳驮\，在排除了急性冠脈綜合征、肺栓塞后，被懷疑主動(dòng)脈夾層。

在基層醫(yī)院診斷的過程和普通病人沒有什么不同，只是在心臟聽診時(shí)醫(yī)生發(fā)現(xiàn)心臟位置與常人不同，可能是右位心。胸片進(jìn)一步證實(shí)了這個(gè)懷疑（圖3）。

圖3 胸片沒有放反，患者為右位心

轉(zhuǎn)診至上級(jí)醫(yī)院后，胸腹主動(dòng)脈血管成像證實(shí)了主動(dòng)脈夾層這一診斷，只是內(nèi)臟反位，與正常人的解剖不同（圖4~7）。

圖4 主動(dòng)脈弓層面顯示主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈在右側(cè)，Stanford B型主動(dòng)脈夾層

圖5 心底層面顯示右位心，降主動(dòng)脈在右側(cè)，降主動(dòng)脈夾層

圖6 上腹部層面顯示肝臟在左側(cè)，胃、脾臟在右側(cè)，腹主動(dòng)脈夾層

圖7 胸腹平片顯示右位心，右側(cè)膈肌下方顯示胃泡。

明確了主動(dòng)脈夾層的診斷與解剖變異后，腔內(nèi)治療成為首選方案，但術(shù)中造影圖像與正常人成“鏡像”關(guān)系（圖8、9）。

圖8 主動(dòng)脈造影顯示降主動(dòng)脈夾層及破口。圖像與正常人造影成“鏡像”關(guān)系

圖9 支架釋放后主動(dòng)脈造影，顯示破口封閉良好，無內(nèi)漏。

術(shù)后復(fù)查CTA情況良好（圖10）。“鏡像人”的反轉(zhuǎn)人生在一次突發(fā)疾病中被意外發(fā)現(xiàn)，所幸的是，內(nèi)臟反位除了解剖位置變異外并沒有合并功能和結(jié)構(gòu)上的異常。臨床醫(yī)生熟悉這些解剖變異，制定個(gè)體化手術(shù)方案，是成功救治的關(guān)鍵。

圖10 術(shù)后復(fù)查CTA假腔無活動(dòng)血流

本例總結(jié)

“鏡像人”是罕見的先天性解剖變異，患者可能沒有任何臨床癥狀或表現(xiàn)，可能在其他疾病檢查中意外發(fā)現(xiàn)；

排查除了解剖變異外，各個(gè)系統(tǒng)有無功能及結(jié)構(gòu)上的異常；

臨床醫(yī)生熟悉這些解剖變異，制定個(gè)體化方案是成功救治的關(guān)鍵。

專家簡介

鄭智

鄭智，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院心臟大血管外科，副主任醫(yī)師，德國法蘭克福大學(xué)醫(yī)學(xué)博士。美國心臟病學(xué)院（ACC）國際附屬會(huì)員；國際血管聯(lián)盟（IUA）中國分部胸主動(dòng)脈專業(yè)委員會(huì)委員；亞洲心血管及胸腔外科學(xué)會(huì)（ASCVTS）成員；世界華人醫(yī)師協(xié)會(huì)(WACD)會(huì)員；中國研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)血管醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員；中國醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)胸痛專業(yè)委員會(huì)委員；提出A型主動(dòng)脈夾層微創(chuàng)腔內(nèi)治療及“以醫(yī)學(xué)人文關(guān)懷為導(dǎo)向”的主動(dòng)脈夾層個(gè)體化治療理念，倡導(dǎo)心血管急危重癥救治中的“醫(yī)學(xué)創(chuàng)新、人文創(chuàng)新、科普創(chuàng)新”，在國際期刊（SCI）及國內(nèi)雜志發(fā)表醫(yī)學(xué)論文三十余篇。

本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界心血管頻道

本文作者：鄭智

責(zé)任編輯：董小雯

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