原創(chuàng) 簡(jiǎn)雯 醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

通過今天的病例，又進(jìn)步一點(diǎn)~

今天的神經(jīng)檔案室?guī)Т蠹覍W(xué)習(xí)：重癥肌無力治療效果差時(shí)勿忘記合并這個(gè)病。

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病例

患者，女，42歲，反復(fù)右眼瞼下垂4年，再發(fā)伴四肢無力20余天。

患者4年前無明顯誘因出現(xiàn)右眼瞼下垂，有晨輕暮重，無肢體無力、視物重影、呼吸困難，至外院就診，查新斯的明試驗(yàn)示“陽性”，肺部CT示“胸腺瘤”，診斷為“重癥肌無力、胸腺瘤”，行胸腺切除術(shù)并予溴吡斯的明（60mg/次 tid）治療，患者癥狀緩解。

此后患者癥狀偶有反復(fù)。20余天前患者再次出現(xiàn)右眼瞼下垂，伴吞咽困難、四肢無力，且癥狀逐漸加重。

▍查體：生命體征平穩(wěn)，心肺腹查體無明顯異常。右眼瞼不完全下垂，眼球運(yùn)動(dòng)正常，四肢近端肌力IV級(jí)，遠(yuǎn)端肌力V級(jí)，眼肌及四肢疲勞試驗(yàn)陽性。

▍輔助檢查：新斯的明試驗(yàn)：陽性。重復(fù)神經(jīng)電刺激示：低頻刺激見波幅遞減現(xiàn)象。AChR抗體：陽性。

▍診斷：重癥肌無力。

▍治療：溴吡斯的明 60mg/次 口服qid，醋酸潑尼松片60mg/次 口服 qd，治療5天后肌無力癥狀無明顯改善。

這到底是怎么一回事呢？

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找到真兇

后患者訴近3月有頸部疼痛，頸部查體可觸及甲狀腺II度腫大，查甲功三項(xiàng)示：FT3 3.45pg/ml（3.53-7.37），F(xiàn)T4 3.76ng/dl（7.64-16.03），TSH 12.26mIU/L（0.56-5.91）。TGAb >500U/ml，TPOAb 809U/ml。甲狀腺彩超示：甲狀腺對(duì)稱性腫大并腺體內(nèi)局部低回聲區(qū)。

鑒于存在橋本甲狀腺炎所致的甲減，加予左旋甲狀腺素片（50ug/次 qd）治療，半月后患者肌無力好轉(zhuǎn)，眼瞼下垂恢復(fù)。

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討論

重癥肌無力是一種由抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜的獲得性自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌無力、易疲勞，活動(dòng)后加重，休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑后癥狀明顯緩解、減輕。

作為一種自身免疫病，其可合并Graves病、橋本甲狀腺炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、吉蘭-巴雷綜合征及多發(fā)性硬化等疾病。

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，在重癥肌無力患者中，約4.2%合并橋本甲狀腺炎。但兩者合并發(fā)生的機(jī)制尚不明確，可能與以下因素有關(guān)：

細(xì)胞免疫：重癥肌無力的發(fā)病過程中有輔助性T1細(xì)胞激活，釋放白細(xì)胞介素-2、γ-干擾素和腫瘤壞死因子-α等細(xì)胞因子，而這些細(xì)胞因子介導(dǎo)的細(xì)胞免疫在橋本甲狀腺炎發(fā)病中起主要作用；

免疫泛化：重癥肌無力作為一種抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病，可能由于免疫泛化產(chǎn)生特異性甲狀腺自身抗體或其他引起交叉免疫的抗體，促進(jìn)橋本甲狀腺炎的發(fā)生；

遺傳因素：有研究發(fā)現(xiàn)重癥肌無力和橋本甲狀腺炎中組織相溶性抗原B8、DR3基因型出現(xiàn)率較高，考慮兩病合并發(fā)生可能與遺傳因素有關(guān)。

橋本甲狀腺炎由于特異性甲狀腺自身抗體形成和甲狀腺內(nèi)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致甲狀腺濾泡破壞萎縮、纖維組織增生，最終出現(xiàn)甲減。而甲減可通過影響骨骼肌的能量代謝引起肌無力。國(guó)內(nèi)有研究發(fā)現(xiàn)合并有甲減的重癥肌無力患者全身型和危象的發(fā)病率明顯增高，且病情較重。

對(duì)于此類患者，若僅針對(duì)重癥肌無力治療，重癥肌無力癥狀控制較差，而兩病同時(shí)施治可取得較好療效。

本例患者的肌無力癥狀符合重癥肌無力的特點(diǎn)，但予溴吡斯的明、醋酸潑尼松片治療效果差，加用左旋甲狀腺素片治療半月后緩解，考慮為重癥肌無力及甲減所致，而此次病情較重也可能與合并甲減有關(guān)。

綜上，對(duì)于重癥肌無力患者，尤其是治療效果欠佳者，要注意有無合并橋本甲狀腺炎及甲減，若合并橋本甲狀腺炎，需定期復(fù)查甲狀腺功能，以及早發(fā)現(xiàn)并采取相應(yīng)處理。

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首發(fā)丨醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

整理丨簡(jiǎn)雯

責(zé)任編輯丨章麗

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