漂亮女孩突然渾身無力，罪魁禍?zhǔn)拙故恰?/h1>

2020-05-27 18:47

來源：澎湃新聞·澎湃號·湃客

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原創(chuàng) 艾琳 醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

愛美之心，人皆有之；只是愛美還需謹(jǐn)慎！

今天的神經(jīng)檔案室?guī)Т蠹铱匆焕驗(yàn)閻勖酪鸬募膊。赡芎芏嗌窠?jīng)科醫(yī)生都遇到過......

這天，病房收治了一位29歲的女性患者，主訴是“吞咽困難、言語含糊8天，加重伴全身乏力5天”。

入院8天前，患者突然出現(xiàn)咽喉部的異物感。她覺得只是“感冒”了喉嚨不舒服，自己吃了些感冒藥。

當(dāng)天傍晚，她喝水時發(fā)現(xiàn)部分水從口角流出，不能順利吞下；晚飯吃肉類食物時也覺得咀嚼費(fèi)力，不過她仍覺得是感冒引起的癥狀，沒有放在心上。

隨后的5天內(nèi)，患者的癥狀逐漸加重，甚至連自己的口水也不能吞下，只能不斷拿紙巾接住口角流下的唾液；說話也越來越?jīng)]力氣，音量越來越小，語音讓人很難聽清；手腳也沒有力氣，自己無法梳頭發(fā)，慢慢地完全不能行走了。

這下患者和家屬才察覺不妙，立即前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，并由于癥狀仍持續(xù)性加重，轉(zhuǎn)入省級醫(yī)院。

入院當(dāng)天，住院醫(yī)師對患者進(jìn)行了查體，發(fā)現(xiàn)：

查體

雙側(cè)眼瞼下垂，眼球活動未受影響；雙側(cè)鼻唇溝變淺，主動張口幅度受限約1cm，顏面部痛溫覺兩側(cè)對稱存在；肩頸背部肌肉及四肢肌肉無力，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，不能保持坐位、不能抬手，不能站立；其余的神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查沒有發(fā)現(xiàn)明顯的異常。

急診完善了疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)，結(jié)果均為陽性。

總結(jié)病史和體查的特點(diǎn)如下：

結(jié)合簡要病史和查體結(jié)果，住院醫(yī)生擬定了初步診斷——重癥肌無力。

然而，幾個矛盾之處，讓“重癥肌無力”這個診斷疑點(diǎn)重重：

①患者起病急，在8天內(nèi)較快進(jìn)展到全身，不符合重癥肌肌無力這種自身免疫性疾病亞急性或慢性起病的方式；

②患者以咽喉部肌肉無力為首發(fā)癥狀，而大多數(shù)重癥肌無力最先為眼外肌受累。

③患者肌無力癥狀在休息后無明顯改善，而重癥肌無力有波動性、“晨輕暮重”的特點(diǎn)。

一定還有什么別的原因！

于是，醫(yī)生再次查看了患者，并反復(fù)追問病史，患者才支支吾吾說出真相。

原來，患者是位愛美的女性，是微整形DIY達(dá)人——在發(fā)病前1周，她自行皮下注射了網(wǎng)上購買來的“肉毒素”以及“玻尿酸”，來“瘦臉”“豐唇”。

3個月以前，她自己在雙下頜及臉頰進(jìn)行過總量為3IU的肉毒素皮下注射，自我感覺效果良好，這次便又打算DIY一下。然而這次不一樣的是，患者失手誤拿了100 IU/瓶的肉毒素，還一次性注射到了顏面部。患者注射后便出現(xiàn)了張口困難，第2日恢復(fù)正常；可是隨后1周，開始出現(xiàn)了其他癥狀。

那么對患者病史和查體小結(jié)一下：

至此，肉毒素中毒的初步診斷，基本明確了。來看看進(jìn)一步明確診斷的肌電圖結(jié)果吧！

圖為患者右側(cè)拇短展肌的重復(fù)神經(jīng)電刺激（20 Hz）的圖像

由圖可見，在29Hz的高頻電流刺激下，肌纖維波形振幅逐漸升高直至趨于穩(wěn)定，表現(xiàn)“高頻遞增”的特點(diǎn)，更加明確了神經(jīng)肌肉接頭前膜病變的診斷方向。

雖然診斷已經(jīng)明確，患者的病情仍在繼續(xù)加重。入院后的第2天，患者開始出現(xiàn)呼吸困難并逐漸加重，當(dāng)日下午查血?dú)夥治霭l(fā)現(xiàn)PaCO2 達(dá)到50mmHg，于是當(dāng)即將患者轉(zhuǎn)至神經(jīng)內(nèi)科監(jiān)護(hù)室進(jìn)行無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣治療。

由于肉毒素與神經(jīng)末梢的結(jié)合是不可逆的，肉毒素中毒應(yīng)在癥狀出現(xiàn)后24 h 內(nèi)予以抗毒素治療中和血漿內(nèi)游離的毒素；而本例患者在中毒第8天才入院明確診斷，抗毒素治療已經(jīng)不能逆轉(zhuǎn)或阻止癥狀的發(fā)生了。

所以，醫(yī)生們將本例患者的主要治療重心放在輔助通氣、康復(fù)訓(xùn)練及大量補(bǔ)液促毒素代謝三個方面。康復(fù)訓(xùn)練主要包括呼吸肌、口唇咽喉肌、肢體康復(fù)三個小組。

最晚受累的呼吸肌最先得到恢復(fù)。在開始康復(fù)訓(xùn)練的第2天，患者自覺自覺呼吸費(fèi)力的情況較前明顯好轉(zhuǎn)，并要求改持續(xù)無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣為間斷通氣。間斷脫機(jī)時間逐漸延長，康復(fù)訓(xùn)練的第16天患者完全脫離無創(chuàng)呼吸機(jī)通氣。

軀干肌肢體的肌力恢復(fù)相對較為緩慢。由最初的不能夠豎頸、不能完成頸部各方向的轉(zhuǎn)動、不能維持坐姿、雙上臂平舉不能維持超過10s，經(jīng)過近1個月的康復(fù)，達(dá)到了頸部能夠緩慢活動、可以獨(dú)自坐在床邊、前臂可以握持手機(jī)、寫字的狀態(tài)。

患者于住院40天后轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)乜祻?fù)醫(yī)院繼續(xù)治療。通過定期回訪，我們了解到患者在發(fā)病后1個半月左右可以下地獨(dú)自行走，2個月后軀干及四肢肌力恢復(fù)較好，可以較為平穩(wěn)的自由活動。但此時最早出現(xiàn)癥狀的咽喉部肌肉恢復(fù)仍較為緩慢，直至發(fā)病后的4個月左右才拔除胃管，自行進(jìn)食米糊等軟食。

那么，就讓我們借本例來簡單了解一下肉毒素中毒特點(diǎn)吧！

肉毒素中毒特點(diǎn)

A. 與其他物質(zhì)引起的中毒不同，肉毒素中毒通常在接觸肉毒素?cái)?shù)小時至數(shù)天（通常為2 h～8 d，大多為12～72 h）后出現(xiàn)中毒癥狀；

B. 肉毒素中毒有食源性、醫(yī)源性、傷口性、吸入性等方式，本例患者就是典型的醫(yī)源性肉毒素中毒的例子。一歲以前的嬰兒因腸道菌群形成尚未完善，食用蜂蜜可能會發(fā)生肉毒素中毒；而成人食源性肉毒素中毒主要由使用了腐敗變質(zhì)的肉類或肉制品引起；

C. 主要表現(xiàn)為急性、對稱性、下行性的遲緩性癱瘓中毒癥狀。下行性遲緩性癱瘓的進(jìn)展順序如下：眼瞼下垂、視物模糊、復(fù)視、畏光→構(gòu)音障礙、發(fā)音困難、吞咽困難→抬頭無力→上肢無力→呼吸肌無力→下肢無力（肢體肌無力大多從肢體近端向遠(yuǎn)端發(fā)展）。部分患者可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙如眼淚、唾液分泌減少，直立性低血壓, 及腹痛、腹瀉、惡心和嘔吐等胃腸系統(tǒng)癥狀；

E. 應(yīng)在癥狀出現(xiàn)后24 h 內(nèi)予以抗毒素治療，其次是包括輔助通氣、康復(fù)訓(xùn)練、強(qiáng)化補(bǔ)液的在內(nèi)的對癥支持治療；

F. 患者恢復(fù)速度緩慢但整體預(yù)后較好，恢復(fù)順序與癥狀出現(xiàn)順序相反，咽喉部肌肉恢復(fù)最晚。

本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

本文作者：艾琳

責(zé)任編輯：章麗

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