原創(chuàng) DingXiangYiSheng 丁香醫(yī)生

這是丁香醫(yī)生的第 42 個有關(guān)生命的真實故事。

倘若把出生比作生命倒計時的開始，大部分杜氏肌營養(yǎng)不良（DMD）患者的一生難以超過 30 年。

能夠獨立自由行走的時光，僅限于幼年時期。伴隨著肌肉纖維的變性，患者將逐漸發(fā)展成肌無力，在輪椅上進入青春期。

當纖維化蔓延至心肌，患者將會面臨著心力衰竭，并在其青少年后期或二十幾歲時死于呼吸功能不全或心肌病。

杜氏肌營養(yǎng)不良（以下簡稱 DMD）是一種遺傳性進行性肌營養(yǎng)不良疾病。患者的病情會隨著年齡緩慢加重，他們之中，只有少數(shù)人能夠活至超過 20～29 歲。有過 DMD 患兒的家庭，如果要二胎，必須做產(chǎn)前診斷。

作為家人與好友，面臨的則另一種殘酷境況：眼看著患者，逐漸衰弱，進入生命的倒計時，卻束手無策。

在他們到眼中，DMD 患者的一生就像是一場早早被劇透結(jié)局的悲劇電影。

6 年前的秋冬之交，張超第一次見到自己的學生張行健，一名 DMD 患者。

張超是一名美術(shù)老師，那年，他在北京的畫室剛剛成立，行健是他第一批學生。6 年來，行健一直在張超這里學畫畫，而張超也看著行健一點點衰退。

我們試圖借助張超的講述，去展示 DMD 患者的一段人生切片。

糟糕的情緒，他要獨自消解

初見那天，行健坐在一輛簡易小推車上，由媽媽推進畫室。推車的座椅是紅黒格子布面的，看起來只是一個過渡性的康復工具。

我問行健媽媽，孩子是不是受傷了。她只是說不太舒服，沒有正面回答。

行動不便的行健能做的事情不多，畫畫也是他比較喜歡的，便來到了我的畫室。他一開始有些靦腆，但聊開了話題，也挺能說的。笑起來的時候，很可愛。

師生緣分，一相處就是 6 年。

那時候的行健是挺精神的一個小孩，圓圓臉，有些嬰兒肥，目光有神，只是身上有些瘦弱，和正常孩子沒有什么區(qū)別。我當時想，也許是頑皮崴了腳，也沒放在心上。

后來，行健跟著我開始了每周 1～2 次的畫畫課，而他的腿腳一直沒有好起來。

畫畫中途，他有時還要停下，在媽媽的輔助下圍繞桌子練習走路。

因為身體上的不適，行健在上課的時候情緒會有失控：哭鬧，扔東西，不理人，就沉默僵持著。

我便給他油畫棒和紙，讓他用油畫棒，敲擊紙面。他有些詫異，也許是沒有意識到自己可以用這樣的行為藝術(shù)，來發(fā)泄內(nèi)心的情緒。

有一回，胡亂畫完幾張紙后，行健安靜了下來，開始畫出一道弧線。我?guī)еハ胂螅@是一只張嘴的怪獸。

他為怪獸涂抹上憤怒的紅色，與背景里黑色的山巒迸發(fā)出橘色的巖漿，融為一體。

讓我意外的是，最后，行健在怪獸的邊上，畫上了一只蝴蝶。

是綠色的。

行健情緒失控時的畫作

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圖片來源：受訪者提供

這是我第一次看見行健在畫畫的過程中，完成了自我安撫——那只綠色蝴蝶，是冷色調(diào)，象征了靜謐與平和。

后來我才知道，學畫畫頭兩年，是行健剛剛開始行走不便的時期；第二年，行健 9 歲，第一次知道自己的真實病情。

在發(fā)給我的文章里，他這樣回憶了剛剛坐輪椅時候的情緒：

發(fā)現(xiàn)每次出門，別人沒見過坐輪椅小孩

就老看我

我剛開始還好，后來我就特煩別人看我

幾年后，我有一次在想

別人沒見過就讓他們看吧

如果我看見新奇的東西我也會看

回想起來，那些糟糕的情緒，需要當時的他自己慢慢消解。

「昨日的世界」，都留在畫里

剛開始學畫畫的那兩年，行健經(jīng)常會畫海洋、地圖，還有交通工具。

行健對海洋里不同的動物，有超出常人的記憶力。

行健所畫的鯨之圖

不同的鯨遨游在同一片海洋

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圖片來源：受訪者提供

他常常獨自坐在地圖面前，凝視世界各個國家與城市的名字。

我們常玩一個游戲：即「提到一個國家，猜首都名字」，或者「提到首都的名稱，猜國家的名字」。這樣簡單的游戲，行健總是樂此不疲。

直到后來，我去行健家給他過生日，在墻上看到了他和媽媽到世界各地游歷的照片，才知道到行健畫作里的地圖與海洋，都是他尚能自由行走的時候，對于這個世界的記憶。

9 歲時，行健畫的佛州機場

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圖片來源：受訪者提供

10 歲那年，行健畫了一架飛機，在滿月之夜飛行。可是飛機的尾部，卻有一頂降落傘。

這是一架失事的飛機，也許是行健內(nèi)心的映照。

滿月之夜下的失事飛機

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圖片來源：受訪者提供

后來，行健開始畫畫室外面的馬路。他媽媽曾推著他，在這條街上散步無數(shù)次。

當行健所在的世界半徑，縮小到了一個街區(qū)，他畫作里的世界，也跟著縮小了。

畫室之外的街區(qū)

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圖片來源：受訪者提供

明天，會更好嗎？

教行健的頭兩年 ，一切都還是正常的，給他筆自己就能畫；到后來，我給他一支筆，給完他也不說話 ，他也不畫。

沉默那么一段時間，他會跟我說，「老師 ，你幫我拿一下吧 。」

筆就在離他胳膊十幾公分的地方，而行健卻沒有力氣去夠。

再到后來，他的身體已經(jīng)支撐不了到畫室學習，我有時候就到他家里去教他。

慢慢地，行健的脊柱彎成了 S 型，現(xiàn)在只能坐著堅持 1 小時。

那不是一般人想象中的側(cè)彎，而是因肌肉無力造成兩側(cè)的不對稱，脊柱受力不均就會向一側(cè)牽拉，時間久了引起了脊柱曲度的改變，再加上久坐造成的。現(xiàn)在，即使戴背夾也不能完全矯正。

行健說，「我當時坐得時間少一些，能比現(xiàn)在好。但那時候都不懂，就成現(xiàn)在這樣了。」

后面幾年，行健對手腕和手臂的控制力量，也逐漸降低。

他不能再去使用水粉、油畫棒這類通過力度把控顏色的繪畫工具，只能用鉛筆、勾線筆畫線描。

他開始喜歡素描，這種作畫的方式，能夠表達他想要表達出來的想法和東西。也是從去年開始，黑白的作品，開始比彩色的更多。

現(xiàn)在行健的畫作里，很難看到真實的生活經(jīng)歷，戰(zhàn)爭和歷史成了現(xiàn)在畫作中的主題。那是他從書里了解到的。

當身體的行動受到限制，行健借助筆尖去繪就了一個更加精彩的世界。

圖片來源：受訪者提供

今年的行健已經(jīng) 14 歲，進入青春期。他和之前差別不大，只是和陌生人眼神碰撞的時候，會有躲閃。

上課的間隙，我們倆會看一些游戲視頻，他會偷偷瞄一眼媽媽，看她會不會阻止他繼續(xù)。

雖然不能站起來，但我仍能感覺他個子長高了， 因為沒有使用激素治療，胳膊和手臂日漸消瘦。

他說話的聲音也變粗了， 甚至比我還要粗一些。但說到興奮的時候，聲音又會吊起來，回到以前的樣子。

他會給我推薦 b 站他喜歡的視頻，比如一些搞笑的配音視頻，不同國家的國歌，以及一些游戲的解讀。疫情期間，他和我說，自己很喜歡上海的張文宏醫(yī)生。

就在前兩天，他發(fā)微信告訴我，說自己對于友情他感到悲觀。他用了一些十分消極的詞匯。我猜他是遇到了什么事，等我追問，卻不愿意細講。

今年 1 月，我在北京 798 開了一個畫展，專門為行健開始開辟了一個小展區(qū)。

畫展上，展出了兩張行健在去年的兩幅素描作品。白色的背景上，遍布灰黑色的手印。

圖片來源：受訪者提供

現(xiàn)在的行健作畫時，需要花全身的力氣。

因為挪動不靈活，手指會在畫面上留下灰蒙蒙的痕跡。

圖片來源：受訪者提供

我和所有參展的人說：「我們不會去擦拭，而是保留這珍貴的痕跡。」

因為，這也是所有像行健這樣的 DMD 患者，努力生活的印記。

后記

一項研究在 1996 年～ 2006 年期間前瞻性隨訪了 43 例 DMD 患者，為他們繪制這樣一幅人生刻度：

9.4 歲，失去行走能力；

14.6 歲，依賴電動輪椅；

18.2 歲，吃飯喝水需要幫助；

19.8 歲，開始輔助通氣；

估計中位生存期，35 歲。

行健正在經(jīng)歷這份時刻表的前半段，往后的路，會越來越艱難。

糖皮質(zhì)激素證實對改善運動功能、肺功能以及降低脊柱側(cè)凸有益，但會帶來體重增加、多毛癥等不良反應(yīng)；目前，尚無藥物獲批用于延緩 DMD 患者呼吸功能的喪失。

然而，行健認為他在 MD 患者中，是幸運的少數(shù)。

14 歲的他在自己日記里這樣寫道：

像得我這種病的孩子

大部分坐了輪椅就不去上學了

因為治療 DMD 的藥現(xiàn)在暫時沒有

他們的父母都放棄了

一般人都會覺得這事聽起來不能理解

（大人們應(yīng)該能理解）

但事情就是這樣

2019 年 6 月，杜氏肌營養(yǎng)不良( DMD ) 新藥 Puldysa（idebenone） 在歐盟進入審查。

該藥用于未使用糖皮質(zhì)激素的 DMD 患者，治療呼吸功能障礙。歐藥品管理局人用醫(yī)藥產(chǎn)品委員會（CHMP）對該上市許可申請，已經(jīng)啟動了審查程序。如果沒有疫情，預計 2020 年中期發(fā)表審查意見。

愿藥物研發(fā)進程，能夠追趕上 DMD 患者生命流逝的腳步。

感謝北京至愛杜氏肌營養(yǎng)不良關(guān)愛中心，對本文提供的幫助。（為保護患者隱私，張行健系化名。）

策劃 洋蔥

責編 羅布君

封面圖來源 受訪者提供

參考文獻

[1] Basil T Darras, MD. Duchenne型和Becker型肌營養(yǎng)不良的治療.UpToDate臨床顧問.

[2] Basil T Darras, MD. Duchenne和Becker肌營養(yǎng)不良的臨床特征及診斷.UpToDate臨床顧問.

科學審核 孫悅禮

上海龍華醫(yī)院脊柱病研究所助理研究員 孫悅禮

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