主動脈、肺動脈“不分家”，啥毛病？

                                            ——解讀永存動脈干

                                  中國福利會國際和平婦幼保健院  超聲科

                                         瞿嫣慧  陳萍  葉寶英

【什么是永存動脈干？】

永存動脈干是一種較罕見的先天性心血管畸形，占所有先天性心臟病0. 21%~0. 34%，正常情況下從心臟發出兩條大血管，即主動脈和肺動脈，而該畸形僅有一支大動脈從心室發出，冠狀動脈、肺動脈及升主動脈均起源自該大動脈。

【永存動脈干的病因】

永存動脈干的確切病因尚不明確，但有些因素可能會增加胎兒出現先天性心臟問題的風險。目前認為妊娠期病毒感染（例如風疹病毒感染）、妊娠期血糖控制不佳、妊娠期服用的某些藥物、某些染色體疾病（例如迪格奧爾格綜合征，即22q11.2 缺失綜合征和腭心面綜合征）妊娠期吸煙、飲酒、肥胖癥會增加寶寶出現心臟問題和其他健康狀況的風險。

【永存動脈干是如何發生的？】

永存動脈干是由于胚胎早期發育缺陷，未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈，而留下共同的動脈干，且只有一組半月瓣跨于兩心室之上，常合并動脈干下室間隔缺損。肺動脈可從動脈干根部、主干部或弓部發出，甚至肺動脈不發育，肺循環的血液僅來自擴大的支氣管動脈，故永存動脈干可有各種不同的類型，但不論何種類型，體循環、肺循環、冠狀動脈的血液均來自動脈干。

永存動脈干患兒體循環靜脈血經過右房右室流入共同動脈干；肺循環靜脈血流回左房左室后亦進入共同動脈干。共同動脈干中低含氧量的血液和高含氧量的血液混合，這種混合血液會導致身體各處的缺氧，同時肺血流量增多、肺動脈壓力增高，因而新生兒早期即可出現紫紺、呼吸困難、肺動脈高壓、充血性心力衰竭等并發癥。

[永存動脈干的分型]

目前多根據 Van Pragh 分類法進行分型，根據是否合并室間隔缺損，將永存動脈干分為 A 型及 B型，A 型( 占 96. 5%) 伴有室間隔缺損，再按肺動脈的起始部位分為 1 ~ 4 型; B 型不伴有室間隔缺損，極為少見( 3. 5%) 。

A1 型: 肺動脈總干發自動脈干，再分為左、右肺動脈，約占 50%; A2 型: 不存在肺動脈總干，左、右肺動脈分別從動脈干后壁或側壁發出，約占 25% ～ 30%; A3 型: 不存在肺動脈總干，一支肺動脈從動脈干發出，另一支肺動脈起源于動脈導管或降主動脈，約占 8%;

 A4 型: 伴主動脈弓部發育不良、閉鎖、縮窄或離斷，伴有動脈導管未閉，約占12%，降主動脈由粗大的動脈導管供血。

五、永存動脈干的治療

本病自然病程預后差，50%的患兒在出生后1 個月內死亡，生存＞1 歲者僅為 15% ～ 30%。其惟一有效治療方法是手術，由于其早期即可發生肺動脈高壓，因此，一經診斷，應及時手術治療。出生后2~6周手術的效果最佳，手術存活率1~3年達96%。部分患兒術前有慢性充血性心力衰竭，可以給予強心、利尿和擴血管藥物，改善心功能后手術。手術的最終目的是重建肺動脈與右心室的連接。

永存動脈干的手術療效取決于手術年齡與病變分型等因素，永存動脈干A1型臨床預后較A2、A3型好，A4型由于早期出現肺動脈高壓，且合并主動脈弓中斷，手術死亡率較前3種類型高。

圖1:體外循環插管

圖2：將肺動脈從共同動脈干離斷

圖3:主動脈近遠端重新吻合

圖4:重建肺動脈與右心室的連接

永存動脈干（A1型）手術治療示意圖

[永存動脈干的再發風險]

永存動脈干的家族聚集性罕見，既往分娩1例永存動脈干患兒，下次妊娠的再發風險為1%；既往分娩2例永存動脈干形患兒，下次妊娠的再發風險為3%。

參考文獻

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關鍵詞：永存動脈干，分型，超聲表現，手術治療，預后

適合人群：孕婦 先心病家庭 基層醫護人員 相關行業從業人員

分級：中級核心閱讀

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