小蕊（化名）今年39歲，高中時被確診為系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE），是香港大學深圳醫院風濕免疫科主任醫師張麗君的病人。確診時，受限于當時的醫療水平，在確診及治療的路上，她走了很多彎路。

她的疾病由系統性紅斑狼瘡發展為狼瘡腦、狼瘡腎及神經精神性狼瘡。這期間，她飽受高低燒、手指紅腫、腫痛、面部紅斑、滿月臉、水牛背、帶狀皰疹、股骨頭壞死、間質性肺部感染以及間歇性失憶和昏厥等折磨。

系統性紅斑狼瘡的臨床特征是什么？目前的治療手段有哪些？近日，張麗君在接受澎湃新聞（www.6773257.com）記者采訪時介紹，系統性紅斑狼瘡在我國的發病率居世界第二位，我國約有100萬名患者，每年新增確診患者約12.6萬人。

張麗君稱，由于臨床表現具有高度異質性，系統受累表現多樣，臨床上誤診、漏診現象時有發生。激素仍是該疾病管理中的一線藥物，但長期使用激素會對心血管系統、血液系統、骨骼和肌肉等多個器官系統造成不良反應。目前，該疾病尚不能被治愈，早期診斷、控制臟器損害以及預防感染，對提高患者生存率有重要意義。

好發于育齡期女性，早期癥狀隱匿多樣易誤診

據香港大學深圳醫院方面此前介紹，系統性紅斑狼瘡是一種好發于青年女性、以多系統受累為特征的系統性免疫性疾病，其典型的臨床表現是患者早期臉上出現皮疹、紅斑，兩邊臉頰看似一個紅色大蝴蝶，因此也有俗稱“像狼舔過的皮膚”。

該疾病的主要特征是血清中出現多種自身抗體，累及皮膚黏膜、腎臟、心血管、肺、神經系統、消化系統、血液系統、眼部等全身多器官和系統?；颊叱Ｒ姲Y狀包括皮疹、關節痛、發熱、腎功能損害等，是一種嚴重威脅我國國民健康的重大慢性疾病。

系統性紅斑狼瘡并不少見，我國內地的患病率每10萬人中就有30-70人。近年來，隨著診斷水平提高，患者人數也在逐年增加。由于系統性紅斑狼瘡表現形式各不相同，且發病時情況危重，因此導致許多人談“狼”色變。

張麗君介紹，我國系統性紅斑狼瘡的發病率居世界第二位，據此估算，我國約有100萬名患者，每年新增確診患者約12.6萬名，具有患者人數多、病情重、并發癥發生率高、社會與經濟負擔重以及對生育影響大的特點。

“系統性紅斑狼瘡可由多種因素誘發，其中較為常見的一個因素是雌激素?！彼Q，雌激素過高，可引起一系列引發免疫紊亂的反應，誘發疾病。因此，女性尤其是15到40歲的育齡期女性或雌激素明顯增高的女性需要尤為注意。

由于臨床表現具有高度異質性，系統受累表現多樣，系統性紅斑狼瘡的診斷本身就具有一定的挑戰性。張麗君表示，加之部分患者欠缺對疾病的認知，往往在前往風濕免疫科就診前，已貽誤早期診治的最佳時機，因此臨床上誤診、漏診的現象時有發生。

張麗君還坦言，狼瘡腎炎、狼瘡腦病和感染是國內系統性紅斑狼瘡的主要死因，一直占據前三位，近年來，感染逐漸成為國內患者的第一死因。目前，系統性紅斑狼瘡尚不能被治愈，因此，早期診斷、控制臟器損害以及預防感染，對提高患者生存率有重要意義。

對此，她提醒：“如果出現抗炎退熱治療無效的反復發熱、游走性對稱性的關節疼痛、面部蝶形紅斑、盤狀紅斑等皮損，以及持續不明原因的蛋白尿等癥狀，一定要警惕，可能是系統性紅斑狼瘡，建議及早就醫?！?/p>

長期激素治療會對多器官造成不良反應

小蕊在確診系統性紅斑狼瘡初期，也曾“病急亂投醫”。她在使用激素的基礎上，又嘗試了針灸，還嘗試了其他各類偏方。而病情卻反反復復，最終不僅沒好，反而加重了。

迄今為止，因缺乏更安全有效的治療手段，激素仍是系統性紅斑狼瘡疾病管理中的一線藥物，貫穿了SLE患者輕、中、重等不同疾病程度的治療周期。張麗君表示，長期使用激素會對心血管系統、血液系統、骨骼和肌肉、免疫系統等多個器官系統造成不良反應。以骨骼為例，患者會出現骨質疏松、自發性骨折，嚴重的還會導致骨缺血性壞死。

張麗君解釋稱：“缺血性骨壞死最常累及部位為股骨頭，部分與激素治療相關，長期激素治療的患者需要警惕。我們臨床上遇到過這樣的患者，由于長期使用激素，股骨頭壞死，導致殘疾，只能坐輪椅，最后不得不做股骨頭置換手術?；颊咭苍谄诖苡懈嗟膭撔炉煼ǔ霈F，助力達標治療，改善長期預后?！?/p>

在治療中，小蕊的骨頭也出現了問題。激素導致她骨質疏松，骨密度低，走路疼痛，甚至只能一瘸一拐地走，下蹲和起立時，更是疼得厲害。大約在2011年，她做了股骨頭置換手術。

和系統性紅斑狼瘡抗爭20余年，小蕊在張麗君的治療及家人的照顧下，如今已經可以像正常人一樣生活、工作，在工作上，還被評為先進工作者等榮譽。

張麗君認為，治療系統性紅斑狼瘡，應以最大程度延緩疾病進展，降低器官損害為核心原則。生物制劑有助于控制疾病活動，減少激素用量，較以往的常規治療更有利于實現達標治療。因此，作為一種新型療法，近年來，生物制劑越來越受到關注，“臨床上，我們會根據病人的具體情況來綜合評估治療方案。一線靶向生物制劑的盡早使用，能讓系統性紅斑狼瘡患者臨床的激素用量更合理，改善他們的生活質量。”

進入秋冬季，流感、支原體等流行，相比普通人群，系統性紅斑狼瘡這類自身免疫疾病患者更容易“中招”。張麗君稱，“呼吸道是系統性紅斑狼瘡患者較常發生感染的部位，秋冬季各種呼吸道病原體比較活躍，系統性紅斑狼瘡患者免疫力相對較低，建議盡量避免到人員密集的場所，降低感染風險，也可以在主治醫生的指導下合理接種流感疫苗，起到預防保護的作用?！?/p>

此外，她也提醒患者，秋冬季寒冷干燥，皮膚受到寒冷刺激后會影響血液循環，引起表皮毛細血管收縮，容易導致患者面部、耳朵出現凍瘡型紅斑，手指等處出現雷諾現象，易引起狼瘡復發或加重。因此生活中要特別注意防寒保暖。同時，患者要保持規律作息，均衡飲食，適當運動，避免過度勞累和精神緊張，增強身體抵抗力。