讓人虛驚一場的胎兒心臟血管變異（一）

——永存左上腔靜脈 

中國福利會國際和平婦幼保健院 

王磊  陳萍  葉寶英

如果大排畸檢查發現了這幾類胎兒心臟血管的問題，也進一步做了胎兒心臟彩超排除其它異常，那么這些先天性心臟“病”是不需要處理的，也不需要做羊水穿刺，它就是正常結構的變異。具體有哪些呢？今天先給大家介紹其中一種—— 永存左上腔靜脈(Persistent Left Superior Vena Cava, PLSVC)。

胡女士妊娠22周多，按照產檢預約的日期，今天來醫院完成了胎兒部分結構畸形篩查，超聲報告上寫著胎兒存在永存左上腔靜脈可能，看到這條診斷，胡女士的心一下子就提了起來，這到底是什么病，是畸形嗎？要緊嗎？對胎兒影響大嗎？需要怎么處理？

永存左上腔靜脈也被稱之為雙側上腔靜脈畸形，正常情況下胚胎時有兩根上腔靜脈在發育，其中一根發育成絕大多數人都有的連接右心房的右側上腔靜脈，另一根會隨著發育的過程逐漸退化，到后期會變成韌帶，又稱馬歇爾韌帶，不具有血管的特性。然而部分胎兒在發育的過程中左側上腔靜脈沒有退化成韌帶，依舊發育成上腔靜脈，就被稱之為永存左上腔靜脈。

這是一種較為少見的先天性心血管異常，在一般人群中的發生率為0.3% - 0.5%。

從解剖胚胎學上講，永存左上腔靜脈并不是一種疾病狀態。

               a正常                                                       b 永存左上腔靜脈

圖示：LA：左房，LAA：左心耳，LV：左室，CS：冠狀靜脈竇，RSVC：右上腔靜脈，LSVC：左上腔靜脈

孤立性永存左上腔靜脈通常被認為是一種良性疾病，合并異常和不良圍產期結局風險較低。永存左上腔靜脈可分為四種類型，其中Ⅰ型最常見，即永存左上腔靜脈匯入冠狀靜脈竇時不引起癥狀。如果沒有合并其他心血管畸形，則不會對血流動力學造成任何影響，出生后沒有臨床癥狀，無需接受治療。

另外三型因為靜脈血直接流入左心房和氧合血混合，降低了血氧含量，胎兒在出生后嘴唇常表現出不同程度的青紫。必要的時候患者需要采取手術治療。

Ⅰ型：永存左位上腔靜脈開口于冠狀靜脈竇再流入右心房（約占90%）。

Ⅱ型：永存左位上腔靜脈開口于右心房，但與左心房間有短路，產生右向左分流；

Ⅲ型：永存左位上腔靜脈開口于左心房，有靜脈橋，產生右向左的分流

Ⅳ型：永存左位上腔靜脈開口于左心房，部分開口與左上肺靜脈，冠狀靜脈竇閉鎖。

圖示：LSVC：左位上腔靜脈，LIV：左側無名靜脈，RSVC：右上腔靜脈，CS：冠狀靜脈竇，IVC：下腔靜脈，LA：左房，RA：右房。

需要注意的是，進行心臟手術時，有左上腔靜脈的患者需同時處理左上腔靜脈血流的回流。通俗講：進行體外循環時，正常只有一根右側上腔靜脈的患者插管插一根；有左上腔靜脈的患者需要左、右兩根上腔靜脈各插一根管子。

總結：胎兒超聲提示永存左上腔靜脈時不要害怕，只要沒有心臟其他畸形、身體其他部位異常、染色體異常，一般無需特殊處理。

關鍵詞：胎兒心臟彩超；永存左上腔靜脈；正常變異

適合人群：孕婦 先心病家庭 基層醫護人員 相關行業從業人員

分級：初級核心閱讀

參考文獻：

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本項目受上海市健康科普專項計劃（項目編號：JKKPZX-2023-B09）、《婦幼健康 奉賢無限》上海市“一區一特”科普項目、上海市科委科普資助項目(項目編號:23DZ2300300)支持資助。