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癲癇那些事
癲癇(epilepsy):俗稱“羊癲風”,是大腦神經元突發性異常放電,導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。癲癇一般反復發作,任何年齡段均可發病,可毫無緣由的在任何時間、任何地點發病,給患者生活、工作、學習等帶來嚴重的不便。
流行病學
我國人口癲癇發病率5.0‰—7.0‰,全國約650萬—910萬癲癇患者,每年新增40萬—60萬??梢娪诟鱾€年齡段,兒童和老年患者較為常見。孕期女性也是一個易發群體,發病率約3.0‰—7.0‰。在中國癲癇已經成為神經科僅次于頭痛的第二大常見病。
疾病分類
癲癇的分類極其復雜,目前普遍應用的是國際抗癲癇聯盟在1981年提出的癲癇發作分類方案。分為部分性/局灶性發作、全面性發作、不能分類的發作。為方面理解,我國學者簡單的把癲癇分為三類,1.特發型癲癇:所有病因不明確的癲癇。2.繼發性癲癇:所有病因明確的癲癇。3.隱源性癲癇:發病時的癥狀具有繼發性癲癇的特征,但病因尚不明確的癲癇。
繼發性癲癇
腦部原因常見
1、先天性腦發育異常:大腦灰質異位癥、腦穿通畸形等等各種先天性疾病導致大腦皮質部位出現異常病變,總的來說是大腦皮質的先天發育異常,最終導致了癲癇的發作。
2、顱腦腫瘤:顱內的原發性或轉移性腫瘤
3、中樞神經系統的感染:各種原因導致腦炎、腦膜炎、腦膿腫等;中樞神經系統的寄生蟲感染,如腦囊蟲病、腦弓形蟲病等;一般長江上游腦型肺吸蟲病為主,中下游以血吸蟲病為主,北方以豬囊蟲為主。
4、顱腦外傷:顱腦外傷后、顱腦手術后;嬰幼兒癲癇的一個重要因素為分娩時應用產鉗夾頭。
5、腦血管?。耗X出血、蛛網膜下腔出血、腦梗死和腦動脈瘤、腦動靜脈畸形等
6、變性疾病:阿爾茨海默病、多發性硬化、皮克病等
全身或系統性疾病
缺氧:窒息、一氧化碳中毒、心肺復蘇后等;
代謝性疾病:低血糖、低血鈣、苯丙酮尿癥、尿毒癥等;
內分泌疾病:甲狀旁腺功能減退、胰島素瘤等;
心血管疾?。喊?斯綜合征、高血壓腦病等;
中毒性疾?。河袡C磷中毒、某些重金屬中毒等;
其他:如血液系統疾病、風濕性疾病、子癇等。
臨床表現
癲癇發作的臨床表現復雜多樣。
全面強直-陣攣性發作:以突發意識喪失和全身強直、抽搐為特征,典型的發作過程為以下三個階段:
1. 意識喪失:患者早期意識即喪失,極易摔倒造成其他部位的損傷,如顱腦外傷。
2. 全身強直和抽搐:一般隨著一聲大叫,全身強直和抽搐開始,常伴有舌咬傷、尿失禁等。
3. 發作緩解:意識部分或完全恢復,此時患者瞳孔從針尖樣恢復到正常大小,部分患者瞳孔暫時性散大。氣道、口腔內分泌物增多,呈“口吐白沫’狀,易發生窒息導致呼吸驟停。
一次發作持續時間一般小于5分鐘。即使意識恢復后患者會感覺到全身疲憊、酸痛、無力,有一種“大病一場”的感覺。全身強直和抽搐可見于任何類型的癲癇和癲癇綜合征中。
失神發作:典型失神發作表現為突然發生,動作中止;停止后意識很快恢復。患者突然間停止活動、發呆、凝視,叫之不應,可有眨眼。可有輕微的運動癥狀,也可機械性重復一個動作。結束也突然,結束后患者一般無明顯不適感。一天內可多次發作,可達數十次甚至上百次。通常持續5-20秒,罕見超過1 分鐘者。主要見于兒童失神癲癇。
強直發作:表現為局部和全身的肌肉強烈而持續的收縮,肌肉僵直,將患者固定在一定的緊張姿勢,常持續數秒至數十秒,但是一般不超過1分鐘。強直發作多見于有彌漫性器質性腦損害的癲癇患者,一般為病情嚴重的標志,主要為兒童。
肌陣攣發作:是肌肉突發快速短促的收縮,類似于軀體或者肢體電擊樣抖動。可為全身或局部的動作,常見于肩、臂部。多出現于覺醒后,單個出現或連續多次出現,一般沒有節律,幅度和強度也變化不一。因患者多無意識障礙且很快恢復,因此不易引起患者及家人的重視。臨床存在生理性肌陣攣,只有同時伴腦電圖(EEG)多棘慢波綜合的肌陣攣屬于癲癇發作,但有時腦電圖的棘慢波可能記錄不到。
痙攣:指嬰兒痙攣,表現為突然、短暫的軀干肌和雙側肢體的強直性屈性或者伸性收縮,多表現為發作性點頭,偶有發作性后仰。其肌肉收縮的整個過程大約1~3秒,常成簇發作。特別指出嬰兒痙攣癥不僅對寶寶身體發育會產生影響,智力方面也會出現不同程度的損害。多數患有此病癥的嬰兒會有身體發育遲緩、智力低下、智力發展遲緩且受阻。
失張力發作:又稱無動作性發作。由于部分或者全身肌肉張力突然喪失,導致不能維持原有的姿勢,累及的部位不同,臨床癥狀亦不一樣??捎械皖^(頸部肌肉)、屈膝(小腿)、摔倒(下肢或全身)等表現。發作時間相對短,持續數秒至10余秒多見,發作持續時間短者多不伴有明顯的意識障礙。
單純部分性發作:發作時意識清楚,持續時間數秒至20余秒,很少超過1分鐘。單純部分性發作可表現為
運動性:以局部抽動開始,涉及一側面部如口角或肢體遠端如拇指或足趾;抽搐自對側拇指沿腕、肘和肩部擴展;姿勢異常,如一側上肢外展,肘部半屈。
感覺性:幻視、幻聽、幻嗅、幻味、眩暈等。
自主神經性:面部及全身蒼白、潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和排尿感等。
精神性,不完全性失語或重復語言;對熟悉事物似不相識或陌生感;無名恐懼、無故憤怒、憂郁和欣快等。
后兩者較少單獨出現,常發展為復雜部分性發作。
復雜部分性發作:發作時伴有不同程度的意識障礙。表現為突然動作停止,兩眼發直,叫之不應,不跌倒,面色無改變。有些患者可出現自動癥,為一些不自主、無意識的動作,如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦臉、拍手、無目的走動、自言自語等,發作過后不能回憶。其大多起源于顳葉內側或者邊緣系統,但也可起源于額葉。
繼發全面性發作:簡單或復雜部分性發作均可繼發全面性發作,最常見繼發全面性強直陣攣發作。部分性發作繼發全面性發作仍屬于部分性發作的范疇,其與全面性發作在病因、治療方法及預后等方面明顯不同,故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。
急救措施
疾病治療
目前癲癇的治療包括藥物治療、手術治療、神經調控治療等。
藥物治療
目前國內外對于癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經過正規的抗癲癇藥物治療,約70%的患者其發作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經過2~5年的治療是可以痊愈的,患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此,合理、正規的抗癲癇藥物治療是關鍵。
1、癲癇的診斷一旦確立,應及時應用抗癲癇藥物控制發作。
2、不同人群選擇藥物的考慮的側重點不一樣:嬰幼兒應用糖漿制劑既有利于患兒服用又方便控制劑量;兒童盡量選擇對認知功能、記憶力、注意力無影響的藥物;老年癲癇患者在選用抗癲癇藥物時,必須考慮藥物副作用和藥物間相互作用。育齡期女性特別需注意懷孕、生育以及致畸性等的影響。
3、盡可能采用單藥治療,直到達到有效或最大耐受量。
4、治療過程中并不推薦常規監測抗癲癇藥物的血藥濃度。
5、持續用藥,不應輕易停藥。停藥過程中,每次只能減停一種藥物,并且需要1年左右時間逐漸停用。目前認為,至少持續3年以上無癲癇發作時,才可考慮是否可以逐漸停藥。
6、癲癇的藥物治療是一個長期的實踐過程,醫生和患者以及家屬均要有充分的耐心和愛心,患者應定期復診,醫生應根據每個患者的具體情況進行個體化治療,并輔以科學的生活指導,雙方充分配合,才能取得滿意的療效。
常見的抗癲癇藥物如下:
手術治療
手術適應癥(1)藥物難治性癲癇,影響日常工作和生活者;(2)對于部分性癲癇,癲癇源區定位明確,病灶單一而局限;(3)手術治療不會引起重要功能缺失。
神經調控治療是一項新的神經電生理技術,在國外神經調控治療癲癇已經成為最有發展前景的治療方法。目前包括:重復經顱磁刺激術(rTMS);中樞神經系統電刺激(腦深部電刺激術、癲癇灶皮層刺激術等);周圍神經刺激術(迷走神經刺激術)。
那種病人需要手術治療,行何種方式的手術治療需專業的神經科醫生的決定。
疾病預后
癲癇患者經過正規的抗癲癇藥物治療,約70%患者其發作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經2~5年的治療是可以痊愈的,患者可以和正常人一樣地工作和生活。手術治療和神經調控治療可使部分藥物難治性癲癇患者的發作得到控制或治愈,從一定程度上改善了難治性癲癇的預后。
疾病預防
預防癲癇病發生應注意以下幾方面
①優生優育,禁止近親結婚。孕期頭三個月,一定要遠離輻射,避免病毒和細菌感染。規律孕檢,分娩時避免胎兒缺氧、窒息、產傷等
②小兒發熱時應及時就診,避免孩子發生高熱驚厥,損傷腦組織。還應看護好孩子,避免其發生頭外傷。
③青年人、中年人、老年人應注意保證健康的生活方式,以減少患腦炎、腦膜炎、腦血管病等疾病發生。
(作者系上海中醫藥大學附屬普陀醫院神經外科主治醫師 王彬)
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