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新深度｜“什么時候，能被治好？”

2023-02-21 12:50

來源：澎湃新聞·澎湃號·湃客

原創(chuàng) 新記者們新記者

2020年，患上肉瘤病的第十二年，熊海波第二次試圖了結(jié)自己的生命。

這一年，通過一個QQ“約死群”，他與一名網(wǎng)友相約自殺。萬幸的是，對方在最后一刻反悔，并向警方提供了熊海波的住址。當(dāng)警方趕到他家時，熊海波剛服下過量的安眠藥。

文圖 | 未來編輯部·新記者·課程學(xué)員高逸佳李玥瀟

第二次自殺

2009年，30歲的熊海波發(fā)現(xiàn)左背部長了一個小小的“肉球”，疼痛異常。在他跑了三家醫(yī)院、折騰了大半年之后，這個“肉球”最終被確診為左背部惡性纖維肉瘤。此后這么多年，他為了切除肉瘤做了十次手術(shù)和多得數(shù)不清的化療，花費(fèi)了幾十萬元，但肉瘤十分頑固，轉(zhuǎn)移到了他的肝、肺、腰椎，出現(xiàn)嚴(yán)重的腹腔積水。他也因此患上重度抑郁。

“就是這個不起眼的疙瘩，改變了我的一生。”這是熊海波常掛在嘴邊的話。

這個不起眼的疙瘩學(xué)名叫“肉瘤”，是來源于間葉組織（包括結(jié)締組織和肌肉）的惡性腫瘤，多發(fā)生于皮膚、皮下、骨膜及長骨兩端。骨肉瘤以青年人為多，好發(fā)于四肢長骨之兩端，尤以股骨下端、脛骨上端及肱骨上端最多見。骨肉瘤發(fā)展迅速，病程短，早期即可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。

肉瘤圖片（圖源網(wǎng)絡(luò)）

根據(jù)美國國家癌癥研究所（NCI）的SEER數(shù)據(jù)庫統(tǒng)計(jì)，肉瘤每年的總發(fā)病率不到10萬分之5，發(fā)病數(shù)占所有癌癥總數(shù)的的比例不到1%。美國每年也僅有幾十例被診斷出來，有些亞型更是非常罕見。因此，肉瘤常被稱為“被遺忘的癌癥”。

中國臨床腫瘤學(xué)會（CSCO）《軟組織肉瘤診療指南2021版》和中國臨床腫瘤學(xué)會（CSCO）《經(jīng)典型骨肉瘤診療指南2020版》給出國內(nèi)的相關(guān)數(shù)據(jù)顯示：軟組織肉瘤約占所有惡性腫瘤的0.72%~1.05%，我國年發(fā)病率為2.91/10萬；經(jīng)典型骨肉瘤約占所有惡性腫瘤的0.2%，年發(fā)病率為2~3/100萬。

不過，根據(jù)美國國家癌癥研究所（NCI）的說法，由于肉瘤在器官內(nèi)發(fā)現(xiàn)時很難與其他癌癥區(qū)分開來，它們的發(fā)生率可能被低估了。

被病痛折磨的14年里，熊海波的妻子因?yàn)椴豢叭淌茇毟F和絕望的生活，在他得病的第二年離他而去。母親、父親、爺爺都因?yàn)轭愃频牟“Y相繼離去。這些經(jīng)歷使得現(xiàn)在的他只會機(jī)械地重復(fù)一個的詞——是“孤苦無依”。

為了看病，他借遍了親戚們的錢，也求助過籌款平臺。到后來錢不夠了、為了減少花銷，他主動減少就診的頻率，試著習(xí)慣不知道什么時候會襲來的疼痛。大部分時候，他會在半夜被痛醒，在接下來的幾個小時內(nèi)都無法入睡。疼痛讓他的渾身冰冷，即使在夏天，他也必須蓋著幾層被子。

在如此連番的接連的厄運(yùn)打擊下，熊海波患上重度抑郁與焦慮，兩次想要自殺。

*教學(xué)批注

初稿拿到的時候，一個明顯的問題是，有許多地方囫圇帶過——熊哥的13年、肉瘤的病理、病友群的故事、肉瘤亞型多樣造成的具體治療困難、基本治療方案、借藥治療等等。（到終稿也未盡善。）這么一則醫(yī)學(xué)報(bào)道，講細(xì)了首先起碼是對病友有一個信息幫助，其次再是新聞呈現(xiàn)的全面原則。

抱團(tuán)取暖，最后的念想

因?yàn)樘弁矗孕芎２ɑ緵]有辦法進(jìn)行正常的工作。于是，平日空閑的時間里，他和幾個相熟的病友就有了組織辦微信群、經(jīng)營公眾號的想法。“很多病友就是因?yàn)檎`診誤治，耽誤了最好的治療時機(jī)。”熊海波的初衷很簡單，希望能將自己的經(jīng)驗(yàn)分享給病友，嘗試讓更多的人能及時得到正確治療。

由于病情罕見，肉瘤患者會主動抱團(tuán)。在各大醫(yī)院的就診區(qū)，肉瘤患者和家屬們總是會湊在一起交流心得和壓力。熊海波的公眾號和病友群也就這樣一傳十、十傳百地發(fā)展了起來。第一個微信群很快就滿了500人的上限，旋即是第二個、第三個……

每天，熊海波的微信群里都非常熱鬧，病友們互相鼓勵，互相支持。

群里聚集了來自全國各地的病友，他們會把自己的診斷書發(fā)在群里尋求幫助，送自己閑置的藥品和器材給需要的病友，交流哪個醫(yī)院更合適，怎么租房子更便宜……有時不免有病友感慨一年又一年，說一些想要結(jié)束生命的喪氣話，群里都會有人鼓勵他，“堅(jiān)持下去，會有希望的。”

這是熊海波少數(shù)的留戀之一，在他發(fā)布的微信文章里，總會對病友的幫助致歉，無力回饋。

難以避免的是，有的病友會在某一天失去了所有聯(lián)系。家屬或相熟的病友會在群里告知大家，確診相似腫瘤的病友往往會焦慮地詢問治療失敗的原因，其他病友大多不約而同地發(fā)著“節(jié)哀順變”。

病友群里的安慰

每一次相熟的病友去世，熊海波都會徹夜難眠。

被錯過的“黃金第一刀”

楊晶的媽媽曾是熊海波病友群中的一員。2021年4月，她確診罹患肉瘤，楊晶帶著媽媽跑遍了上海、北京、山東的各大醫(yī)院，卻始終未能確認(rèn)所患肉瘤的亞型。長長的診斷記錄中出現(xiàn)過的有至少5種病名，“惡性黑色素瘤”“外周神經(jīng)鞘膜瘤”“胚胎型橫紋肌肉瘤”……最后一次記錄停留在了“多形性未分化肉瘤”。“因?yàn)椴荒軞w類到具體哪一種亞型的，就放到了未分化肉瘤里。”楊晶說。

在肉瘤這一惡性腫瘤種類之下，目前有120多種亞型，世界衛(wèi)生組織每年仍在不斷更新這一名錄。正因?qū)W界對其的研究尚不充分，肉瘤的誤診率極高。

根據(jù)2020年美國臨床腫瘤學(xué)會（ASCO）年會的數(shù)據(jù)顯示，29%肉瘤誤診或診斷不明。根據(jù)健康日報(bào)的數(shù)據(jù)，乳腺癌的誤診率約為8.9%。像楊晶的母親這樣無法確診的病患不在少數(shù)，有些甚至在治療進(jìn)行了幾個療程后才發(fā)現(xiàn)前期的診斷有誤。癌癥治療講究的就是“快、準(zhǔn)、狠”，如果不能在早期就及時抑制，后期肉瘤擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移帶來的其他臟器衰竭的后果不堪設(shè)想。

無法確診，便無法做針對性的治療，病情惡化的極其迅速。醫(yī)生不斷嘗試著換藥化療，但都未對楊晶的媽媽起作用。會陰處的腫瘤長到鴿子蛋大小，切除后又在原處再次生長，隨后是腰部、咽喉和頭部。不到6個月的時間，她已經(jīng)無法吞食、說話和行走，最終在當(dāng)年的11月陷入深度昏迷，皮膚滲血。直到最后，楊晶都不知道究竟是哪一種肉瘤奪走了媽媽的生命。

“肉瘤的首診首治又叫黃金第一刀。第一刀至關(guān)重要！”廣州中醫(yī)藥大學(xué)金沙洲醫(yī)院腫瘤放射治療科的副主任醫(yī)師國濱說。在他看來，第一次切除的完成情況決定了患者的預(yù)后。切除的邊界夠不夠，切除的干凈不干凈，這很大程度上決定了肉瘤患者之后的病情發(fā)展。

對肉瘤早期的患者來說，手術(shù)確實(shí)是最為有效的控制方式。如果有幸能在最初就得到正確的診斷，并獲得專業(yè)醫(yī)生操刀手術(shù)，治愈的可能性是很大的。一旦錯過了這次機(jī)會，肉瘤出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，治愈的希望也就大大減少。

所以，在病友群里時常出現(xiàn)關(guān)于選擇什么治療方案和什么醫(yī)院的爭論。沒有人愿意聽到自己所采取的方案和醫(yī)生不是最優(yōu)的，他們不愿去想這到底意味著什么。萬一切少切錯，造成的就是無盡的轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)、并發(fā)癥和更高昂的花費(fèi)，患者沒有試錯的機(jī)會。

但即使能夠確診，實(shí)際上也并不存在絕對正確的治療方案。肉瘤病友們公認(rèn)，目前有兩種不同的治療取向，一是循序漸進(jìn)，首先采取手術(shù)切除和化療等常規(guī)治療方案，盡可能晚一些使用靶向藥物；另一種則被稱為“聯(lián)合治療”，簡單來說，就是將有效的方案無限疊加，同時使用，力求效率。

圖源網(wǎng)絡(luò)

這兩種方案各有利弊，循序漸進(jìn)式的方案力圖為患者留有最后一條治療的路徑，而不是一上來就“亮出底牌”。而聯(lián)合式的治療想要把肉瘤盡可能地清楚干凈，不留后患。但無論是哪種方案取向，醫(yī)生都只能根據(jù)患者的臨床癥狀不斷調(diào)整方案。沒有幾位醫(yī)生有把握去控制住這樣一個發(fā)病率低、關(guān)注度低、亞型非常多、發(fā)展方向模糊的肉瘤。

這樣的治療方案，能夠?qū)嵤┑尼t(yī)院在國內(nèi)也少之又少。更多的情況是，病情在治療之初被沒有相關(guān)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)診斷為普通的惡性腫瘤，并草率地進(jìn)行了切除和化療，錯過了可以治愈的最好時機(jī)——“黃金第一刀”。

那些病故患者的家屬選擇回避這個傷心地，他們免打擾群聊的消息，盡量不讓自己接觸到相關(guān)信息。只有在一些思念無法承受的夜晚，他們會和熟識的病友或家屬私聊，傾吐悔恨。每到合家歡慶的節(jié)日，就是他們的傷心日，他們抱怨自己當(dāng)時為什么沒有早點(diǎn)發(fā)現(xiàn)家屬的異樣，為什么不早點(diǎn)去找那個推薦的專家，為什么等到家屬無力地躺在病床上時才發(fā)現(xiàn)自己無能為力。

*教學(xué)批注

到現(xiàn)在，我也不是特別滿意這段陳述——沒有信源、臆想、煽動、令人生疑。哪些家屬設(shè)置了免打擾？你不跟我說，我總覺得no one。設(shè)置了就是在回避嗎？沒有人現(xiàn)身說說，我會覺得那和我免打擾工作群是一樣的常態(tài)，記者想多了吧？思念無法承受的夜晚是個什么日子？傾吐悔恨——字字分量都重，更讓我要問了他們都說了什么。所以，如果沒有信源和引語，這樣本來恰到好處的呈情就會變成煽情。

林梅的父親確診肉瘤近半年，最初她認(rèn)識的一些病友已經(jīng)不在人世了。不過，常常有家屬在深夜找到她聊天：“他們總說，一路走過來，回想自己的選擇都是錯的。”

如果當(dāng)時沒有去那家醫(yī)院就好了，如果當(dāng)時沒有采取這個方案就好了……這些沉重的悔恨，讓尚年輕的林梅倍感壓抑。她的父親同樣是第一次手術(shù)選錯了醫(yī)院，沒能把握住“黃金第一刀”。下一步該在哪里給父親治療、如何治療，她遲遲不敢決定。“很多醫(yī)生都說，看命，就是命。”

僅有21個月大的航航，是病友群里現(xiàn)在年紀(jì)最小的肉瘤患者。2021年10月，他確診了嬰兒粘液樣原始間葉腫瘤，一個即使在肉瘤中也相當(dāng)罕見的亞型。為了早點(diǎn)斬除病根，醫(yī)生給航航做了開顱手術(shù)進(jìn)行切除。

手術(shù)順利地結(jié)束了，但術(shù)后必須的化療和藥物治療讓醫(yī)生和家長犯難。一個不到3歲的寶寶，能承受多少化療和靶向藥物？醫(yī)生不敢輕易做出診斷。如果復(fù)發(fā)，能否承受再次開顱切除？也沒有人敢給出答案。

航航媽媽無奈之下，借錢帶著孩子來到北京看病。因?yàn)榛熀褪中g(shù)，航航的頭發(fā)被剃掉了，開顱手術(shù)留下的疤痕也就無比清晰。媽媽總是有些神經(jīng)質(zhì)地反復(fù)查看這快疤痕，比較另一側(cè)未開顱的部分：“你看他的腦袋兩遍是一樣高的嗎？這一側(cè)是不是鼓出來了？我特別怕里面又開始長腫瘤。”

“他原來小名是天天，”航航媽媽說，“后來天天生病，算命的說這個名字不好，我就叫他航航了。”她常常覺得，這是一場無法醒來的噩夢。

有錢，才有命

無論是何種藥物，對肉瘤患者來說，都意味著驚人的開銷和沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

一位微信名設(shè)為“視錢如命”的父親，為了給11歲的兒子治療肉瘤，跑遍了安徽、河南、北京的醫(yī)院。為了省錢，他曾在貨車?yán)锍院壤鲆粋€半月。來到北京，他租了一輛車來做快車司機(jī)，住在北京城中村，每天10小時以上的工作時間，賺取每個月4000多的收入，“還不夠孩子一次放療的錢”。

目前他的孩子做了4次化療，費(fèi)用已達(dá)10萬左右，手術(shù)又花了10萬。因放療用藥的種類與藥品自身價格等因素（例如氨霉素一針加錢即為5000左右），放療不能報(bào)銷。所以目前這20萬中能報(bào)銷的，不過兩三萬。而后續(xù)用于治療肉瘤的靶向藥一類更是達(dá)到了一個療程120萬的高位價格。“我一輩子都很難賺到這個錢，”這位父親接到醫(yī)院的催費(fèi)電話后，痛苦地抱住自己的頭。

治病的經(jīng)濟(jì)壓力絕不僅僅止于藥物和手術(shù)，租房、交通等問題也是重頭。航航媽媽和老公從東北來到北京，大大小小的開銷已經(jīng)十幾萬。其中一次基因檢測花了18800：“大夫們都說要做這個，后面也沒出什么結(jié)果。” 李女士不懂大夫說的機(jī)器，但自那之后，她不再對測試抱有希望。

她和老公目前仍然是請假的狀態(tài)，隔一段時間，她會回東北去上幾天班，不敢辭職，辭職意味著失去所有經(jīng)濟(jì)來源。

在南京腫瘤醫(yī)院住院的高先生也已經(jīng)看了7年的病，醫(yī)院開單子讓家屬在外面買藥，他每月都要花大幾千在各種藥上，“能治療才報(bào)道，像我們這種什么都治不了的，報(bào)道有什么用”。

以單靶向藥，克唑替尼為例。這種藥物在2018年進(jìn)入我國醫(yī)保目錄，但僅針對肺癌患者進(jìn)行報(bào)銷。這意味著肉瘤患者即使能夠借用這一藥物，也需要承擔(dān)1.3萬元一盒的價格。

圖源網(wǎng)絡(luò)

在2021年國家醫(yī)保局公布的最新《國家基本醫(yī)療保險、工傷保險和生育保險藥品目錄》上，適用肉瘤的可報(bào)銷藥物只有一種：安羅替尼。這是針對肺癌研發(fā)出來的多靶點(diǎn)藥物，臨床上發(fā)現(xiàn)其對化療失敗的肉瘤患者有效，便成為了肉瘤患者唯一能夠報(bào)銷的有效藥物。

但這個報(bào)銷同樣附加了前提：“用于接受過含環(huán)類化療方案治療后進(jìn)展或復(fù)發(fā)的晚期軟組織肉瘤患者的治療”。也就是說，只有接受過化療且失敗的患者，才能在使用安羅替尼的時候進(jìn)行報(bào)銷。一批想直接采用藥物治療或者藥物與化療聯(lián)合治療的患者就這樣被拒之門外。

唯一值得欣慰的是，作為進(jìn)入醫(yī)保協(xié)議期內(nèi)的談判藥物，經(jīng)過談判，安羅替尼降價45%，以306.88元/粒 (12mg)的價格成功被納入國家醫(yī)保藥品目錄。

等待不到的藥

由于病理復(fù)雜，肉瘤治療尚無法形成統(tǒng)一的治療方案，仍然需要醫(yī)生臨床判斷、一病一治，加之病勢反復(fù)，所以肉瘤患者常常輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院，為了一線生機(jī)不斷嘗試診療方案。

目前市面上并沒有針對肉瘤的特效藥物，患者們總是自嘲：他們是在“借”其他疾病的藥物來續(xù)命。

對肺癌、乳腺癌等高發(fā)的惡性腫瘤來說，藥物控制是一個非常有效的方案。因?yàn)椴±唷⒀芯砍浞郑Ｒ姲┌Y大多有著效果非常好的靶向藥物。靶向藥物，可以像導(dǎo)彈一樣精準(zhǔn)指向致癌基因，最終摧毀腫瘤細(xì)胞。靶向藥物包含單靶點(diǎn)和多靶點(diǎn)兩大類，單靶點(diǎn)打擊更精準(zhǔn)有效，多靶點(diǎn)適應(yīng)癥更多。目前的醫(yī)療條件下，通過靶向藥將癌癥從絕癥變?yōu)橐环N慢性病的夢想正在逐步變?yōu)楝F(xiàn)實(shí)。

但這并不適用于肉瘤患者。

因?yàn)榛疾∪藬?shù)少、亞型多且腫瘤惡性程度更高，全球都沒有幾款針對肉瘤研發(fā)出來的藥物。好在，部分治療癌癥的藥物對肉瘤治療也有效果。所以，對患者來說唯一的辦法就是不斷“借”藥，看哪種抗癌的藥物對自己的病癥有效。

幸運(yùn)的話，少數(shù)患者可以通過基因檢測發(fā)現(xiàn)自己符合單靶點(diǎn)藥物的治療條件（即相關(guān)的基因突變呈陽性），便可以“借用”藥效更好的癌癥藥物。但大部分病人只能選擇適應(yīng)癥更多的多靶點(diǎn)藥物。能夠和多個靶點(diǎn)作用的分子意味著其選擇性和活性很可能都會下降，這樣的分子不是理想的藥物分子，往往效果更差。

而對于藥企而言，不是所有的藥企都負(fù)擔(dān)得起罕見藥的單靶點(diǎn)藥物研發(fā)。

對于藥企來說，罕見藥研制也是“窮病”。研發(fā)一個新藥需要長時間和巨額的資金投入，僅僅做某一病癥的“孤兒藥”，對企業(yè)來說會投入過大。抗癌藥的投入與利潤收獲成正比，投入高，利潤也高，但失敗的后果往往意味著整個企業(yè)的死活。

此外，由于我國起步較晚，目前我國的市場體系并不成熟，沒有能夠?qū)崿F(xiàn)藥物從起步到中長期穩(wěn)步進(jìn)行的土壤。在當(dāng)下的成熟的資本運(yùn)營市場，醫(yī)藥行業(yè)充分競爭，沒有足夠的資金，很難保障創(chuàng)新藥物研發(fā)工作的充分開展。

雖然罕見病藥物不能夠作為一個主攻的方向，但仍有藥企在努力。

以接受《新記者》采訪的揚(yáng)子江藥業(yè)為例，該藥企已經(jīng)對抗癌藥物研發(fā)有著相對比較全面的規(guī)劃。在進(jìn)行新藥研制的過程中，藥企同時進(jìn)行對國外的質(zhì)量較優(yōu)的仿制藥的研發(fā)（例如：“替尼”類品種）預(yù)研，在該藥物專利期到時，藥企將該研發(fā)成果及時上市，從而讓廣大患者群體能夠用得起藥。

對于肉瘤患者而言，他們唯一能做的是苦熬和等待，直到治療方案統(tǒng)一、特效藥被研發(fā)出來的那一天。但誰也不知道那一天何時到來。

（文中林梅、李女士、高先生均為化名。曹藝瑤、王穎、劉格寧、劉雨辰、謝君文、胡瑤、喻天欣、王藝博對本文亦有貢獻(xiàn)。）