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患死亡率90%罕見病,女子剖宮產后經3次血漿置換出院
懷孕37周、年僅25歲的準媽媽許媛(化名)血小板指標出現異常,緊急做了剖宮產手術后,血小板數值仍僅為正常值1/10。作為危重孕產婦,她被轉入上海交通大學醫學院附屬新華醫院,確診為患有罕見的“血栓性血小板減少性紫癜”,發病率為百萬分之一,死亡率高達90%。經歷了3次血漿置換,最終她順利出院。
上海新華醫院婦產科副主任醫師熊瑛在為患者做術后隨訪。上海新華醫院 供圖
10月26日,澎湃新聞(www.6773257.com)記者從新華醫院獲悉,這名準媽媽是一名醫務工作者,平時身體一直很健康。但當孕37周產檢時,突然出現了胎心異常。產檢醫院將她收治入院準備剖宮產,血液檢查時發現,她的血小板從平時的正常范圍(100-300*10^9/l)下降到了12*10^9/l。同時,出現了血壓升高,尿蛋白升高,皮膚上也可見散在的出血點。
考慮到這名患者可能出現了妊娠相關的重度子癇前期并發的Hellp綜合征,接診醫院立刻采用了激素和血小板治療,并緊急做了剖宮產手術。手術很順利,一名可愛的男寶降生了。
然而,產后一次次的復查血常規和一次次的輸注血小板,這名媽媽的血小板數值卻一直沒有好轉,同時還出現了發燒的情況,各項溶血指標異常讓醫生再次提高了警惕。
接診醫院請了新華醫院婦產科熊瑛主任醫師會診,考慮病情危重,許媛在會診當天就轉院至作為上海市危重孕產婦搶救中心的新華醫院就診。經多學科專家診斷,她最終確診患有“血栓性血小板減少性紫癜”。
新華醫院血液科主任郝思國介紹,血栓性血小板減少性紫癜是一種罕見的血液系統致死性疾病,國外報道發病率僅為1/100萬,偶發在妊娠期和產后早期,具有發病急、病情重、進展快、漏診率和病死率高等特點,若不及時治療病死率可達80%-90%。
明確診斷后,許媛進行了3次血漿置換治療,總共使用了6000mL的血漿,幾乎相當于全身血液大換新一遍,病情才得到控制,順利出院。
新華醫院婦產科副主任醫師熊瑛同時透露,經過整個42天產褥期的隨訪,這名媽媽目前身體情況良好,所有指標都恢復正常。該院新生兒科主任醫師夏紅萍同時表示,經過新生兒隨訪觀察,這名媽媽的孩子目前也平安健康。
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