不幸的是，張青患有這種先天性疾病，同時又誘發了主動脈夾層，這無疑是雪上加霜。手術是主動脈夾層唯一有效的治療方法，但它卻又是心臟手術中難度最大的術式之一。張青同時患有以上兩種高危病變，手術難度可想而知，但這還不是最令醫護人員頭痛的問題，最棘手的是張青是一個已經懷孕36周的準媽媽，大家知道如果不能搶在主動脈夾層破裂之前手術，或者即使手術，一旦手術失敗，失去的將是母子兩條生命。

救治

超短麻醉加閃電剖宮取嬰

兩條生命！大醫一院立即為張青組成臨時救治組，所有相關科室都在第一時間出動了最強的陣容。經過簡短而充分的術前討論，一個合理而有效的手術方案迅速展開。

為減少應激反應、避免血壓波動，連給產婦消毒的碘伏都事先進行了保溫處理。首先由麻醉科主任欒永組成的麻醉團隊為患者實施全身麻醉，這種麻醉的難度非常大。通常的心血管手術需要較深的麻醉，也就是要使用大量的麻醉藥物，以避免氣管插管和切開皮膚等刺激引起血壓劇烈波動，對夾層患者則可能造成夾層破裂。但對于張青這種準媽媽患者，這樣大劑量的麻醉用藥勢必會被胎兒大量吸收，造成胎兒離開母體后的呼吸循環抑制，甚至造成胎兒的死亡，這又要求使用較淺的麻醉，給予盡量少的麻醉藥物。

這顯然是一對矛盾，只有在這心臟和胎兒之間找到一個最佳的麻醉平衡點，才能保證母子平安。因此，專家選擇了起效迅速而作用時間超短的麻醉藥物，迅速完成了麻醉誘導和氣管插管，整個過程患者血壓幾乎沒有明顯波動。與此同時，產科主任石芳鑫、嚴濱教授帶領的團隊以驚人的速度完成了剖宮產手術，從切開到胎兒娩出僅用了3分鐘時間，一個2950克男孩降生。早已等候在床旁的新生兒科主任冀紅和助產士迅速完成了對新生兒的評估和進一步監護，在場的所有醫護人員都松了一口氣。

應變

破解難題為產婦保住子宮

但這只是完成了整個手術的一小部分，隨后的問題又接踵而來。首先心血管手術需要在體外循環下進行，即患者心臟停止跳動，用人工心臟替代患者心臟工作，然而如果不做處理，血液一旦進入人工心臟就會迅速凝固，只有使用一種抗凝藥物——肝素，才能使血液在人工心臟內順暢流動，也就是需要全身的血液保持在一種不凝狀態。

這又與剛剛完成的剖宮產手術矛盾了，因為剖宮產手術后需要讓子宮創面和切口迅速凝血，以避免患者出現失血性休克等并發癥。遇到類似情況，以往一般會采用直接切除子宮的做法，然而，大家都清楚一個年輕的女性失去子宮意味著什么。為此，產科團隊決定采取子宮內水囊壓迫的方法，盡量減少肝素化帶來的副作用，而后來的情況表明這種方法十分有效，對減少出血起到了非常重要的作用。

精細

降體溫至20℃修補好主動脈

接下來卞曉明主任的心臟外科團隊“登場”，這次的心臟手術非常復雜，包括主動脈瓣置換、冠脈血管移植、升主動脈置換、主動脈弓置換、頭臂血管置換、降主動脈內支架植入術等一系列操作，手術中患者的體溫最低需要降至接近20℃。心外團隊僅用了2個多小時的時間就干凈利落地完成了這一系列復雜的術式。經過近9個小時的浴血奮戰，當日20時30分，患者順利返回心臟重癥病房繼續監護治療。經過一整夜的精心監護和治療，第二天凌晨，張青已完全清醒并脫離了生命危險。

28名醫護，歷經25小時，讓張青母子在與死神無限接近后又重新回到了親人的身邊。據了解，這種馬凡氏綜合征孕婦并發主動脈夾層十分罕見，在全國范圍內急診手術成功率也很少見。

（原標題：有一種罕見的疾病，能將人變得四肢細長，狀若蜘蛛……28名醫護奮戰25小時救治“蜘蛛人”孕婦）