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有一種奇怪的“章魚病”,把“觸手”伸向身體的各個器官

2022-07-22 07:23
來源:澎湃新聞·澎湃號·湃客
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原創(chuàng) 上海新華醫(yī)院 上海新華醫(yī)院

有一種疾病,好似章魚一樣,會把“觸手”伸向身體的各個器官,引起奇怪的多系統(tǒng)疾病。

圖片來源的網(wǎng)絡

44歲的張女士,以往身體一直健康。2019年底,張女士開始出現(xiàn)胸悶氣促,還常常干咳,雙膝關節(jié)疼痛,小腿沒有力氣,還常常感覺發(fā)麻。

2020年2月,張女士去當?shù)蒯t(yī)院就診,查心衰指標(BNP)升高10倍以上,心彩超提示重度肺動脈高壓。然而,對癥處理后,癥狀不僅沒減輕,反而逐漸加重,張女士開始出現(xiàn)下肢水腫、腹脹、食欲下降等癥狀,CT和B超檢查發(fā)現(xiàn),張女士的脾臟增大、肝臟增大,還出現(xiàn)了腹水、胸水。

2020年5月,張女士到上海就診,查甲狀腺功能提示甲狀腺功能減退,補充甲狀腺素治療,癥狀并無好轉。張女士開始持續(xù)出現(xiàn)低血壓,不能平臥,不能起床,必須需要依靠升壓藥物、強心藥物維持生命體征,生命危在旦夕。

心衰,肺動脈高壓,腹水,胸水,甲狀腺功能減退,低血壓……一個既往身體健康的年輕女性,半年時間得了這么多疾病,非常奇怪,也很棘手。

其實,張女士只得了一種疾病——“章魚病”,醫(yī)學上叫做POEMS綜合征。

POEMS綜合征是五個疾病的總稱,包括:

多發(fā)性周圍神經(jīng)病(Polyneuropathy);

臟器腫大(Organomegaly);

內(nèi)分泌異常(Endocrinopathy);

M-蛋白血癥(Monoclonal gammopathy);

皮膚改變 (Skin change)。

五種疾病的英文首字母組成POEMS綜合征。

隨時醫(yī)學的發(fā)展,人們認識到POEMS綜合征表現(xiàn)遠非這五種,就像章魚一樣,會把“觸手”伸向身體的各個器官。

“章魚病”把觸手伸向——

“觸手一”伸向神經(jīng)系統(tǒng)。基本所有的患者都會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,表現(xiàn)為四肢麻木無力,會從四肢遠端向近端發(fā)展,嚴重時出現(xiàn)四肢疼痛;

“觸手二”伸向皮膚。大約80%的患者會出現(xiàn)皮膚改變,表現(xiàn)為皮膚色素沉著,新發(fā)的血管痣,多毛,白甲,面部皮膚萎縮等。如果和以前的照片比較,會發(fā)現(xiàn)明顯變黑了;

“觸手三”伸向內(nèi)分泌系統(tǒng)。發(fā)生率約80%,最常見的是性腺功能障礙,女性可能表現(xiàn)為月經(jīng)失調(diào),男性可能表現(xiàn)為陽萎、乳腺發(fā)育。其次是甲狀腺功能減退、糖尿病等;

“觸手四”伸向血液系統(tǒng)。大約一半的患者血常規(guī)檢查會發(fā)現(xiàn)紅細胞增多或血小板增多。患者容易形成血栓,包括腦血栓,俗稱“中風”;

“觸手五”伸向呼吸循環(huán)系統(tǒng)。大約三分之一的患者會出現(xiàn)肺動脈高壓,嚴重情況會導致心力衰竭,表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、呼吸困難、活動后氣促、下肢浮腫等;

“觸手六”伸向泌尿系統(tǒng)。大約三分之一的患者腎功能檢查,發(fā)現(xiàn)肌酐水平升高,少部分患者出現(xiàn)泡沫尿;

“觸手七”伸向消化系統(tǒng)。患者因為腹水、肝脾腫大等原因會出現(xiàn)腹脹,食欲下降;

“觸手八”伸向眼睛。部分患者出現(xiàn)視力下降,眼科檢查會發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫。

POEMS綜合征的八只“觸手”伸向了身體的各個組織器官,引起各種疾病。

沿著各個“觸手”順藤摸瓜,抓住這只“章魚”,那么所有的問題都會迎刃而解。

張女士最終診斷為POEMS綜合征,治療后轉危為安,目前已回歸正常生活。

新華醫(yī)院血液科專家提醒:如果一個患者同時出現(xiàn)不明顯原因的四肢麻木、皮膚發(fā)黑、內(nèi)分泌改變等,請務必想到POEMS綜合征,及時到血液科診治。

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